Guillain-Barre sindrom

Autor: Maja Kranjčec, bacc. physioth.

Guillain-Barre sindrom (GBS) je autoimuna bolest perifernog živčanog sustava, najčešće potaknuta akutnim upalnim procesom. Najčešći je uzrok akutne generalizirane paralize  nakon što je poliomijelitis praktički iskorijenjen redovitim cijepljenjem.

GBS je akutna periferna neuropatija koja se razvija kroz nekoliko dana do nekoliko tjedana (do 4 tjedna). Periferna neuropatija, polineuropatija ili jednostavno neuropatija je termin kojim se opisuju oštećenja perifernih živaca. Razlikujemo aksonalna i demijelinizacijska oštećenja, ovisno da li je prisutno oštećenje samih aksona ili mijelinskog omotača. Najviše polineuropatija spada u skupinu aksonalnih neuropatija kod kojih su primarno oštećeni aksoni, a sekundarno propada i mijelinski omotač. Kod primarno demijelinizacijskih neuropatija propada ovojnica, a aksoni su pošteđeni.

English: Recreated :File:Neuron-no labels2.png...

Image via Wikipedia

Postoji nekoliko podvrsta GBS-a:
•    Akutna upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija (AIDP) – najčešći oblik u zapadnim zemljama. Kod ovog oblika imunosni sustav napada mijelin uzrokujući oštećenja mijelinske ovojnice što dovodi do „kratkog spoj“ tako da električni impuls ne može putovati između mozga i periferije. Može doći i do sekundarnog oštećenja aksona. GBS se naziva i poliradikuloneuropatijom jer obično demijelinizacija  započinje do korijenova živaca koji izlaze i spinalne medule.
•    Akutna motorna aksonalna neuropatija (AMAN) – u ovom slučaju aksonalne neuropatije, oštećenje je ograničeno na motoričke živce koji kontroliraju mišićnu aktivnost. Ovaj oblik GBS-a uzrokuje slabost mišića bez promjene osjeta.
•    Akutna motorno-senzorna aksonalna neuropatija (AMSAN) – oblik aksonalnog GBS-a kod kojeg su zahvaćeni i motorički i senzorički živci. Javlja se sezonski, u razdoblju ljetnih praznika, češće kod djece u ruralnom dijelu Kine.

Kod opsežne aksonalne degeneracije, bilo sekundarne kod AIDP ili primarne (AMAN i AMSAN), oporavak je sporiji i veća je vjerojatnost da će ostati određena razina slabosti.
Vrlo rijetko, GBS započinje s očnim mišićima, a rezultira oftamoplegijom (pareza ili paraliza očnih mišića), ataksijom (poremećaja ravnoteže ili koordinacije pokreta) i arefeleksijom (potpuni gubitak refleksa). Ovaj oblik se naziva Miller Fisher syndrome (MFS).

Izvor: Parry, G.J., Steinberg J.S. (2007.) Guillain-Barre Syndrome: from diagnosis to recovery (American Academy of Neurology (AAN) quality of life guide). Saint Paul, Minnesota: AAN Enterprises, Inc.

Učestalost
Učestalost GBS-a  iznosi 1-2/100 000 u populaciji na godinu. Pogađa osobe svih dobi i oba spola podjednako, nešto veći rizik imaju adolescenti i osobe starije od 55 god. te muškarci.

Uzrok
GBS je autoimuna bolest. Uzroci nastanka autoimunih bolesti su još uvijek nejasni. Imunosni sustav štiti organizam od napada stranih mikroorganizama (virusa, bakterija), međutim moguća je i njegova pretjerana reakcija protiv tvari, organizama i tkiva normalno prisutnih u tijelu.
U osnovi poremećaja je oštećenje mijelinske ovojnice živaca limfocitima (vrsta leukocita uključena u proizvodnju protutijela i razvoj imuniteta), a u težim slučajevima nastaje sekundarno aksonalno oštećenje. Ako je GBS-u prethodila infekcija, moguće je da su virusi uzrok promjena u živčanoj stanici. Javlja se imunološka reakcija na strane antigene (infektivni agensi ili cjepiva), no tijelo krivo reagira, te kao antigene prepoznaje vlastito živčano tkivo na  koja reagira kao na strano tijelo (antigenska mimikrija). Krajnji rezultat  je upala mijelina i kondukcijski blok koji dovodi do paralize mišića koja može biti popraćena smetnjama u osjetilnom i autonomnom živčanom sustavu.

U 2/3 slučajeva se klinička slika razvija nakon respiratornih ili gastrointestinalnih infekcija s periodom latencije od nekoliko dana do nekoliko tjedana. Najčešće spominjani uzročnik je prethodna infekcija sa  Campylobacter jejuni koja se prenosi inficiranom hranom, slijede citomegalovirus, Epstein-Barr virus, Mycoplasma pneumoniae i Varicella-Zoster virus.

ARS Campylobacter jejuni

Razvoj GBS-a se povezuje s prethodnom primjenom cjepiva, a češće se razvija nakon stresnih događaja kao što su operativni zahvat, trauma glave, u bolesnika s neoplastičnim bolestima te u trudnoći.

Klinička slika
GBS karakterizira progresivna simetrična slabost u donjim ekstremitetima koja se širi po tijelu uzlaznom putanjom prema gornjim ekstremitetima i području glave. Slabost je najčešći razlog javljanja liječniku, međutim prvi simptom bolesti često su manje izražene distalne parestezije u stopalima i šakama koje se šire proksimalno. Dok pacijent zatraži liječničku pomoč često su već prisutne kombinacija simetrične slabost uzlazne putanje i abnormalne senzacije.

Mišićna slabost je uzrokovana oštečenjem motoričkih živaca. Slabost započinje u nogama i širi se simetrično (obje strane tijela istovremeno), iako jedna strana može biti više zahvaćena. Slabost mišića nogu uzrokuje osjećaj nestabilnosti, slabiju koordinaciju tokom hoda, poteškoće kod penjanja po stepenicama i dr. aktivnosti. Napredovanjem bolesti slabost se širi na gornje ekstremitete. Unutar nekoliko tjedana, najviše do 4 tjedna, bolest se u potpunosti razvije. Težina bolesti može varirati od blage pareze do tetraplegije sa zatajenjem disanja. Zahvaćeni mogu biti i mišići koji kontroliraju disanje, govor i gutanje.
Četvrtina oboljelih od GBS-a ima poteškoća sa disanjem. Mogu biti zahvaćeni i moždani živci, najčešće facijalni, što uzrokuje bilateralnu slabost mišića lica. Pacijent se ne može nasmijati ili potpuno zatvoriti oči. Slabost mišića lica može se javiti neposredno nakon pojave slabosti u ekstremitetima ali može biti i prvi simptom bolesti.
Zahvaćenost očnih mišića može rezultirati pojavom dvostrukog vida.
Poteškoće s gutanjem se javljaju kod oko 15% oboljelih zbog zahvaćenosti  9. i 10. moždanog živca. Ukoliko je prisutna i slabost mišića ždrijela ugrožen je integritet dišnih puteva i može biti potrebna hitna medicinska pažnja. Rijeđe, kod zahvaćenosti 12. moždanog živca posljedična slabost jezika može utjecati na govor.
Abnormalne senzacije su često prvi znak pojave GBS-a. Senzorički simptomi su prisutni kod 50-70% pacijenata. Prisutne mogu biti parestezije (osjećaj mravinjanja, bockanja, utrnulosti, žarenja ili pečenja) i dizestezije (neugodne, abnormalne senzacije npr. žarenja). Ti simptomi se javljaju tipično u distalnim dijelovima tijela – stopalima, prstima na šakama. Oboljeli se mogu žaliti i na utrnulost i  gubitak osjeta.
Gubitak refleksa (arefleksija/hiporefleksija) je čest i upućuje na zahvaćenost senzoričkih živčanih vlakana. Važan je znak kod donošenja dijagnoze.
Gubitak autonomnih funkcija čest je u težim slučajevima. Autonomni živčani sustav čine živci i živčana središta u mozgu koji upravljaju mnogim životno važnim funkcijama kao što su: disanje, rad srca itd. Gubitak autonomnih funkcija se manifestira u obliku fluktuacija u krvnom tlaku, ortostatske hipotenzije i srčanih aritmija.
Bol je čest simptom ove bolesti kojem se ne posvećuje dovoljno pažnje. Prema nekim studijama, prisutna je kod više od 80% oboljelih od GBS-a. Često je podcijenjena od strane liječnika i nedovoljno liječena, osobito u jedinicama intenzivnog liječenja. Obično je proporcionalna jačini slabosti i javlja se u području kralješnice – osobito lumbalne, proksimalnim dijelovima ekstremiteta, između lopatica. Pojavljuje se u obliku duboke boli u oslabljenim mišićima.
Razlikujemo dvije vrste boli: nociceptivnu i neuropatsku. Nociceptivna bol javlja se u početnoj fazi bolesti i upozorava na nastanka oštećenja tkiva. Neuropatska bol nastaje tijekom faze oporavka i uzrokovana je oštećenjem živčanih vlakana. Važno je razlikovati ih jer se njihov tretman razlikuje.
Postavljanje dijagnoze
Dijagnoza se postavlja na temelju  anamneze i karakteristične kliničke slike. Znakovi i simptomi mogu se od bolesnika do bolesnika znatno razlikovati tako da je u nekim slučajevima teško prepoznati Guillain-Barre-ov sindrom u najranijem stupnju.
Od pretraga se rade:
•    analiza cerebrospinalne tekućine (likvora) dobivena lumbalnom punkcijom
•    EMNG ( elektromioneurografija) kojom se ispituje mišićna aktivnost i brzina provođenja živčanog podražaja
•    pretrage krvi – rade se uglavnom da se isključe drugi mogući uzroci jake slabosti
Karakteristični rezultati analize likvora su albumino-citološka disocijacija, povišen broj proteina bez povišenja broja stanica.
Liječenje
Liječenje sindroma se uglavnom sastoji u održavanju vitalnih funkcija bolesnika dok ne dođe do oporavka živčanog sustava.  Najveći problem mogu predstavljati respiratorni problemi koji nastaju zbog paralize dijafragme zbog čega je potrebno stavljanje pacijenta na aparat za umjetno disanje. 
Dvije metode liječenja pokazale su se kao efikasne u smanjenju težine bolesti i bržem oporavku, to su:
•    plazmafereza – postupak kojim se štetna antitijela uklanjaju iz krvi
•    visoke doze imunoglobulina(proteini koje imunološki sustav koristi za obranu).Liječenje zahtjeva interdisciplinarni pristup (liječnici, medicinske sestre, fizioterapeuti,  radni terapeuti, logoped, psiholog) koji uključuje: što raniju fizikalnu terapiju, vježbe govora, razgovor s psihologom, a u rehabilitaciji i ponovnom uključivanju u život od osobite je važnosti edukacija i suradnja obitelji.
Život nakon Guillain Barrea
Bol – simptom koji može ostati prisutan godinama nakon GBS-a. To može biti neuropatska bol ili bol zbog preopterećenja nepotpuno oporavljenih mišića.  Neuropatska bol je rijetko jaka, češće se pacijenti žale na trajni osjećaj neugode, najčešće u nogama. Mogu biti prisutni trnci, osjećaj oticanja ili neodređena boli. Osjetljivost na dodir može biti povećana. Simptomi se pojačavaju noću i mogu ometati san. Bol zbog preopterećenja najčešće nastaje nakon fizioterapije, smanjuje se kako mišići postaju jači.
Umor – najčešći rezidualni simptom kod pacijenata. Za smanjenje umora potrebno je:
•    Razvijanje strategija za očuvanje energije – pacijent bi trebao isplanirati dan, pronaći ravnotežu između aktivnosti koje treba obaviti i trajanja potrebnog odmora.
•    Vježbanje – novije studije su pokazale da program vježbi može smanjiti slabost kod GBS-a. Iz početka program vježbi može biti čak samo 5 minuta vježbi i 5 minuta odmora, 2-3 puta dnevno. Kako se izdržljivost poboljšava može se produžiti vrijeme vježbanja, međutim i dalje je potrebno dovoljno odmora. Vježbe bi trebalo provoditi najmanje 3 dana tjedno, ne bi se trebale provoditi svaki dan.
Oporavak:
•    Oko 75% pacijenata se potpuno oporavi. Mogu ostati prisutne blage smetnje koje ne utječu na funkciju-blaga bol, mravinjanje, slabija izdržljivosti.
•    U 15-20% ostaju blaže posljedice poput nestabilnosti kod hoda te pada stopala zbog čega je potrebno koristiti pomagala. Većim djelom, ovisno o prijašnjem životnom stilu, mogu se vratiti normalnom životu.
•    Kod 5-10% pacijenata zaostaju teže posljedice koje  ih onemogućavanju u povratku na raniju razinu funkcioniranja.
Link na članak o fizioterapiji  kod GBS-a
Literatura:
Parry, G.J., Steinberg J.S. (2007.) Guillain-Barre Syndrome: from diagnosis to recovery (American Academy of Neurology (AAN) quality of life guide). Saint Paul, Minnesota: AAN Enterprises, Inc.

2 misli o “Guillain-Barre sindrom

  1. Povratni ping: Fizioterapija kod Guillain Barre sindroma | fizioterra

  2. Svaka čast da sam sad još više upoznata svojom bolešću nakon 2 godine pošto sam bila najteži slučaj na respiratoru itd pa me zanima dali imam kakve nade za normalan hod sad sam došla do hodalice a duže relacije još uvijek treba kolica jer se umaram

    Sviđa mi se

Komentiraj

Popunite niže tražene podatke ili kliknite na neku od ikona za prijavu:

WordPress.com Logo

Ovaj komentar pišete koristeći vaš WordPress.com račun. Odjava / Izmijeni )

Twitter picture

Ovaj komentar pišete koristeći vaš Twitter račun. Odjava / Izmijeni )

Facebook slika

Ovaj komentar pišete koristeći vaš Facebook račun. Odjava / Izmijeni )

Google+ photo

Ovaj komentar pišete koristeći vaš Google+ račun. Odjava / Izmijeni )

Spajanje na %s