Autor: Mirjana Tušek, bacc. physioth.

Neuromišićne bolesti obuhvaćaju skupinu bolesti kod kojih se radi o promjenama u području živčanih ili mišićnih stanica ili o poremećaju prijenosa podražaja sa živca na mišić. U većini slučajeva to su kronične bolesti koje imaju progresivan karakter. Specifičnosti pojedinih neuromišićnih bolesti odraz su mjesta, kao i vrste patološkog procesa, gdje se on događa.

Bolest može zahvatiti tijela motoričkih živčanih stanica (u kori velikog mozga, moždanog debla ili leđne moždine) kao npr. kod amiotrofične lateralne skleroze. Kod spinalnih mišićnih atrofija mjesto oštećenja je u prednjim rogovima leđne moždine, a kod polineuropatija bolešću su zahvaćena periferna senzorička i motorička živčana vlakna. Kod miastenije gravis patološkim zbivanjem je zahvaćena neuromuskularna spojnica, mjesto prijenosa živčanih impulsa sa živca na mišić. U posebnoj, velikoj grupi bolesti miopatija proces degeneracije zahvaća mišićna vlakna.

Kliničke manifestacije različitih neuromuskularnih bolesti jednim su dijelom slične, s obzirom na temeljnu povezanost a to je bolest motorne jedinice, ali imaju i niz specifičnih, vlastitih, obilježja koja su odraz njihove patofiziološke posebnosti. Većinu neuromuskularnih bolesti karakterizira progresivna mišićna slabost s mlohavom oduzetošću mišića, a kasnije i gubitak mišićne mase (hipotrofija i atrofija), kao zajednički klinički znak. Sekundarno, kao rezultat slabljenja mišića, dolazi do posljedica na lokomotornom sustavu kao što su smanjenje elastičnosti mišića i tetiva, zatim skraćenje tetiva zbog čega nastaju kontrakture zglobova. Kod nekih se bolesnika postepeno gubi mogućnost samostalnog hodanja, sve do stupnja nepokretnosti. Kod mnogih neuromuskularnih bolesti javljaju se, kao zajednički problem, i deformacije kralješnice.

Kako za većinu neuromuskularnih bolesti još uvijek ne postoji uzročna terapija, važan oblik terapije predstavlja fizioterapija, odnosno rehabilitacija.
Rehabilitacijske metode nisu specifične za pojedine dijagnoze, iako postoji načelna sličnost u određenim grupama bolesti, nego su one prvenstveno usmjerene prema funkcionalnom deficitu tj. smanjenju ili gubitku određenih fizičkih sposobnosti i neovisnosti bolesnika. Sama rehabilitacija ne mijenja tijek bolesti, ali uveliko utječe na funkcionalne mogućnosti bolesnika.

Opći ciljevi rehabilitacije kod bolesnika s neuromuskularnim bolestima su:

• Poboljšati/ zadržati ili usporiti gubitak mišićne snage
• Spriječiti nastanka kontraktura ili ih smanjiti
• Ublažiti ili spriječiti smanjenja funkcionalnog kapaciteta bolesnika; pokušati zadržati neovisnost pacijenta u aktivnostima svakodnevnog života i kretanju što je duže moguće
• Educirati bolesnika i njegovu obitelj

Osim općih rehabilitacijskih ciljeva, zajedničkih  za većinu bolesnika s neuromuskularnim bolestima, važno je naglasiti da se rehabilitacija planira za svakog bolesnika posebno jer program fizioterapije određuje dijagnoza bolesti te trenutno kliničko i funkcionalno stanje bolesnika.

Ne postoje rehabilitacijski programi koji bi bili specifični za svaku pojedinu vrstu neuromuskularnih bolesti, ali možemo govoriti o načelima po kojima se planira rehabilitacija bolesnika po pojedinim podvrstama neuromuskularnih bolesti. Osobitosti unutar pojedinih skupina mogu biti značajne, pa je npr. različit fizioterapijski tretman bolesnika s progresivnom mišićnom distrofijom u usporedbi s kongenitalnom miopatijom ili polimiozitisom. Dobro poznavanje patofizioloških i kliničkih specifičnosti pojedinih vrsta bolesti, važno je za sve zdravstvene djelatnike koji sudjeluju u rehabilitaciji neuromuskularnih bolesnika, kao preduvjet provedbe kvalitetne i uspješne rehabilitacije. Također, sam bolesnik treba biti upoznat s naravi svoje bolesti, da bi mogao primjereno i motivirano surađivati u procesu rehabilitacije.

Za uspješnu rehabilitacija ovih bolesnika potreban je interdisciplinarni pristup, timski rad i suradnja različitih zdravstvenih djelatnika – liječnika specijalista (neurologa, fizijatra, pedijatra, ortopeda), zatim fizioterapeuta, radnih terapeuta, medicinskih sestara i dr.

U rehabilitaciji se koristi niz metoda: fizioterapija, radna terapija, primjena ortopedskih pomagala, primjena tehničkih pomagala u svakodnevnom životu. Poželjna je i suradnja s psiholozima, socijalnim radnicima, savjetnicima za profesionalnu orijentaciju i dr.

Fizioterapija

Sam proces fizioterapije započinje procjenom trenutnog kliničkog stanja bolesnika. Posebno je važna procjena distribucije i stupnja mišićne atrofije ili pseudohipertrofije muskulature, procjena mišicne snage i izdržljivosti, aktivne i pasivne pokretljivosti zglobova udova i kralježnice, uočavanje eventualnih deformacija kralježnice (skolioza), lopatica, stopala. Procjenjuju se i klasificiraju fizičke i funkcionalne mogućnosti bolesnika, mobilnost i hod.

Glavni ciljevi kineziterapije su: jacanje oslabljene muskulature, održavanje elastičnosti tetiva i mišica, održavanje pokretljivosti zglobova, poboljšanje koordinacije i ravnoteže.

U kineziterapiji bolesnika s neuromuskularnim bolestima koriste se različite vrste vježbi i to:

• Aktivne vježbe (aktivno potpomognute, aktivne nepotpomognute i aktivne vježbe protiv otpora)
• Vježbe istezanja: samoistezanje (statičko pozicijske vježbe istezanja i aktivno samoistezanje) i  pasivno istezanje (uz pomoć druge osobe)
• Vježbe disanja
• Medicinska gimnastika s loptom
• Hidroterapija

Općenite preporuke za vježbe:

Kod planiranja i provođenja vježbi, postojI strah da se ne pretjera u vježbanju i time izazove pogoršanje mišićne slabosti, osobito kod oboljelih od miopatija. Na temelju istraživanja, potvrđeno je da vježbe kod osoba s neuromuskularnim bolestima nisu štetne:

1. Ako slabost mišića nije vrlo izrazita, a progresija slabosti je relativno blaga
2. Ako se intenzitet postepeno povećava i pažljivo nadzire
3. Ako je ukupna količina dnevnog vježbanja ograničena i prilagođena sveukupnoj dnevnoj fizičkoj aktivnosti

Također je mjerenjima mišićne snage dokazano da se bolji rezultati u poboljšanju snage postižu kod manje oslabljenih mišića i zato je jedna od važnih preporuka da se s vježbanjem počne rano, odmah nakon postavljanja dijagnoze dok su mišićna degeneracija i mišićna slabost još minimalne.

U ranim stadijima bolesti pretežno se provode vježbe s opterećenjem uz submaksimalni otpor, a kasnije aktivne vježbe bez opterećenja. Kod vrlo slabih mišića, provode se asistirane aktivno potpomognute ili pasivne vježbe.

U kasnijim stadijima bolesti mišićne distrofije ili spinalne amiotrofije dodatnu poteškoću predstavljaju srčani problemi i problemi s disanjem. Kod provođenja vježbi, načelno, potrebno je izbjegavati iscrpljujuće vježbe, a uključiti produžene stanke i odmore između pojedinih vježbi. Ako pacijent osjeća umor drugi dan nakon vježbanja, vjerojatno je intenzitet bio pretjeran pa ga treba smanjiti za neko vrijeme, a zatim ponovno postepeno povećavati.

Hidrogimnastiku, vježbe u vodi i plivanje, poželjno je provoditi kada god je to moguće. Voda omogućava i bolesnicima s napredovalom mišićnom slabošću da vježbaju koristeći uzgon vode. To su, istodobno, vrlo dobre vježbe kardiovaskularnog sistema kao i vježbe disanja. Zbog povoljnog toplinskog efekta vode, poboljšava se prokrvljenost mišića. Kod provođenja hidroterapije važno je pobrinuti se za sigurnost bolesnika.

Respiratorna terapija

Problemi s disanjem su, relativno često, izraženi kod bolesnika s neuromuskularnim bolestima, a najviše kod osoba oboljelih od mišićne distrofije (MD) i težih oblika spinalne mišićne atrofije. To se manifestira povećanom osjetljivošću za infekcije dišnog sustava , poteškoćama pri kašljanju i iskašljavanju, otežanim disanjem (plitkim i bržim) te smetnjama kod spavanja radi smanjene ventilacije. Problemi disanja se javljaju kao posljedica slabljenja dišnih mišića koji su zahvaćeni u okviru opće slabosti mišica, a kasnije se javljaju i promjene na plućima. Intenzitet smetnji disanja te vrijeme njihova pojavljivanja vrlo je varijabilno zbog čega zahtijeva individualni pristup bolesniku uz ozbiljan i odgovoran medicinski pristup u liječenju.

Disanje se ostvaruje pomoću inspiracijskih mišića koji uvlače zrak u pluća. Nakon udaha slijedi pasivno opuštanje prsnog koša prilikom kojeg zrak izlazi iz pluća. Kod forsiranog izdaha, tj. kada se izdiše na silu, koriste se pomoćni dišni mišići. Pomoćna dišna muskulatura uključuje trbušne, prsne i vratne mišice. Tijekom vremena ovi mišići slabe zbog osnovne bolesti zbog čega se u konačnici smanjuje vitalni kapacitet pluća.  Značajno smanjenje ventilacije s smanjenim unosom i zasićenošću krvi kisikom, hipoventilacija pluća, nastupa kada je vitalni kapacitet smanjen ispod 50%.

U fazi gubitka samostalne pokretljivosti, kada se trajno koriste kolica, dolazi do ubrzanog razvoja skolioze. Prsni koš i kralježnica čine funkcionalno jedinstvo pa se, razvojem deformacije kralježnice dodatno smanjuje vitalni respiratorni kapacitet pluća te povećava rizik dišnih komplikacija. Budući da se ove promjene razvijaju postepeno tijekom bolesti, potrebno je provoditi periodične procjene dišnog statusa, precizni fizikalni pregled te testove plućne funkcije nakon kojih treba slijediti plan respiratorne terapije i prikladnih tehnika respiratorne njege koji se prilagođavaju potrebama bolesnika.

Glavni cilj respiratorne terapije je usporiti smanjenje vitalnog kapaciteta a fizioterapijom djelujemo na održavanje pokretljivosti prsnog koša, jačanje dišnih mišića, povećanje dubine disanja, opskrbljenost plućnog tkiva kisikom i lakše odstranjivanje sluzi iz dišnih putova.

Vježbe mobilizacije prsnog koša imaju za cilj održati ili poboljšati pokretljivost zglobova između prsne kosti, kralježnice i rebara te kralježnice u svim smjerovima, zatim postići elastičnost muskulature i održati ili poboljšati uspravno držanje tijela jer sve to utječe na disanje. Učinak vježbi na jačanje dišnih mišica je bolji u ranijim fazama bolesti, a učinkovitiji je na inspiracijske mišiće.

Neke vrste aktivnih vježbi primjerenije su više prvoj fazi bolesti, kada je snaga mišića takva da su mogući svi pokreti iz ramena a neke vježbe se mogu provoditi u svim fazama bolesti, uključujući i kasnije faze, a ako treba i uz asistenciju druge osobe.

Vježbe disanja se mogu provoditi u svim položajima: sjedećem, ležećem i stojećem, a izbor ovisi o bolesnikovim sposobnostima. Provođenje vježbi disanja treba biti redovito i one su dio svakog kineziterapijskog programa. Kao i kod drugih oblika vježbi, započinje se temeljitom podukom bolesnika i članova obitelji. U načelu, važna je učinkovitost vježbi, a ne njihov broj.
Ključ uspjeha je u redovitom vježbanju. Sport i igra nije nadomjestak za vježbe jer bolesnik nesvjesno izbjegava neke pokrete, ali je vrlo korisna nadopuna. To je osobito važno kod djece, kod kojih se vježbe disanja mogu uspješno, i na zabavni način provoditi sviranjem različitih puhačkih instrumenata ili kroz igru pjevanjem.

Ortopedska pomagala

 U rehabilitaciji osoba s neuromuskularnim  bolestima primjenjuju se:

• ortopedska obuća – omogućava stabilan položaj stopala i gležnja pa se na taj način poboljšava hod u ranim fazama bolesti, a produžava dužina hodanja u kasnijim razdobljima bolesti
• ortoze za donje udove, gornje udove i za trup, odnosno kralješnicu – najviše se koriste ortoze za donje udove (AFO, KAFO) za potporu i stabilizaciju zglobova te korekciju deformacija
• pomagala za samozbrinjavanje – omogućavaju ili olakšavaju obavljanje svakodnevnih aktivnosti kao što su održavanje osobne higijene, hranjenje, priprema hrane, odijevanje
• pomagala za kretanje: štake, hodalice, invalidska kolica
• različita tehnička pomagala – dizala za prijenos osobe u istoj ravnini, mehanička dizala koja pomažu prilikom ulaska i izlaska iz kolica, električno upravljani kreveti

 

“Kreatin je učinkovit za liječenje bolesti mišića

Nasljedne mišićne bolesti obično dovode do progresivne mišićne slabosti. Liječenje je uglavnom simptomatsko jer ne postoje terapije za liječenje uzroka bolesti. Kreatin je popularni nadomjestak hrani, kojeg često koriste sportaši i koji poboljšava mišićnu funkciju. Ovo je prikaz obnovljenog Cochrane sustavnog preglednog članka koji je prvi put objavljen 2007. godine. U ponovljenom pretraživanju literature nisu pronađene nove studije. Prethodno je pronađeno 14 randomiziranih kontroliranih pokusa s ukupno 364 ispitanika, koji su zadovoljili kriterije pretraživanja literature. Metodološka kvaliteta tih studija bila je visoka, sa samo jednom iznimkom. Analiza zbirnih rezultata pokazala je da terapija kreatinom, u usporedbi s placebom, značajno povećava snagu mišića u oboljelih od mišićnih distrofija te poboljšanje u domeni obavljanja dnevnih aktivnosti u mišićnim distrofijama i upalnim miopatijama. Značajne nuspojave zabilježene su jedino u osoba oboljelih od bolesti pohrane glikogena tipa V, kod kojih su uočeni češći mišićni bolovi i poremećaji u obavljanju dnevnih aktivnosti.”  Cochrane sustavni pregled;http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD004760.pub4/abstract

Link na priručnik: REHABILITACIJA I FIZIKALNA TERAPIJA BOLESNIKA S NEUROMUSKULARNIM BOLESTIMA